«Коровье бешенство» у человека: губчатая энцефалопатия и что она из себя представляет

Трансмиссивные (передающиеся через зараженную кровь) губчатые энцефалопатии, также известные как прионнные заболевания, представляют собой группу прогрессивного и неизменно, со смертельного исходом, заболевания, которое влияют на мозг и нервную систему многих животных, в том числе и человека.

Расстройства вызывают постепенно ухудшающиеся нарушения функции головного мозга, в том числе изменения памяти, личности и проблемы с движением.

Общие сведения

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

Пути передачи:

• донорский (при пересадке органов, переливании крови);
• инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
• при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
• наследственный.

БКЯ (болезнь Крейцфельда-Якоба, «коровье бешенство») относится к трансмиссивному виду, разрушает серое вещество ЦНС и приводит к гибели больного. В период с 1979-1998 гг. от нее умерли 4750 людей, среди них и актер Савелий Крамаров.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

• длительный период от момента заражения до появления симптомов;
• специфическое поражение органов;
• наступление смерти в течение года.

Можно провести аналогию болезни с куру («смеющейся смертью»), обнаруженной у аборигенов Новой Гвинеи. Они поедали мозг своих умерших собратьев, что и способствовало заражению. Патологическое отклонение выражалось в гибели клеток мозга, клинически выражающемся в деменции. При этом происходило накопление агрегированных белков и образование вакуоли, формирование губчатой структуры. На сегодняшний день подтверждено сходство между этими заболеваниями не только в отношении клинической картины, но и по эпидемиологическим связям.

Инфекционный агент

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прион

. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией[4] Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с заражёнными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и в конечном итоге к гибели.[3]

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространённые гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у крупного рогатого скота, происходящие в течение многих веков.[5] Похожие симптомы описывал ещё Публий Флавий Вегеций Ренат

в IV-V веках[6]. Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить.[7]

Исследования, опубликованные в PLoS Pathogens

(12 сентября 2008 г.) предполагают, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene . В нем показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельда-Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека, как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением заражённой пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельда-Якоба (nvCJD).[8]

Характеристики возбудителя

Патоморфология губчатой энцефалопатии человека выражается в поражении центральной нервной системы, где при отсутствии воспалительных процессов серое и белое вещество покрывается «дырками». Одновременно могут образовываться амилоидные бляшки, отмечается увеличение глиальных клеток. Именно поэтому группа этих инфекций называется спонгиоформными энцефалопатиями.

Особенности возбудителя:

• не культивируется на искусственных питательных средах;
• способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
• адаптируется при смене организма;
• может передаваться по наследству;
• обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Течение и симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия развивается в следующие симптомы, вызванных дегенеративным состоянием нервной системы:

• снижение способности контролировать движения;
• психическое замешательство или состояние, при котором мыслительный процесс нарушен (деменция);
• сложность общения с помощью речи;
• неспособность наблюдения за движущимся объектом (окулярная дисметрия);
• уменьшенные рефлексы нижних конечностей;
• губчатая церебральная дегенерация;
• положительный знак Бабинского;
• изменение поведения человека;
• изменения в памяти;
• нарушение функции мозга.

Психические и физические способности больного по мере развития заболевания ухудшаются.

В коре его головного мозга появляются мириады крошечных отверстий, делая ткани похожими на губку (отсюда и возникло название губчатая энцефалопатия), что обнаруживается только под микроскопным исследованием при вскрытии.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства. В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали гибнуть люди. Отмечается, что болезнь Крейцфельдта-Якоба чаще (в 60-100 раз) встречается в Израиле, Словакии, Великобритании, где чаще мутирует нормальный ген.

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

Стадии заболевания:

1. Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
2. Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
3. Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
4. Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Примечания

1. Коровье бешенство
2. BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease) Архивная копия от 20 апреля 2019 на Wayback Machine // CDC
3. ↑ 12 НиЖ 2001 № 4, С. 16-20 «Коровье бешенство. Угроза реальная или мнимая?» к. х. н. О. Белоконева, по материалам конференции «Коровье бешенство — есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук».
4. . Bovine Spongiform Encephalopaphy: An Overview (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service, United States Department of Agriculture (December 2006). Проверено 8 апреля 2008. Архивировано 30 марта 2012 года.
5. MacKenzie, Debora (17 March 2007). «New twist in tale of BSE’s beginnings». New Scientist193 (2595): 11. DOI:10.1016/S0262-4079(07)60642-3. Проверено 2009-06-20.
6. Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегеций Ренат
7. Vol.1 — Executive Summary of the Report of the Inquiry Архивировано 5 мая 2009 года.
8. Richt JA, Hall SM (2008). «BSE case associated with prion protein gene mutation». PLoS Pathogens4 (9): e1000156. DOI:10.1371/journal.ppat.1000156. PMID 18787697. Проверено 2009-06-20. Lay summary – Newswise (2008-09-12).

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Теоретически, один донор из 60 тыс. может быть заражен БКЯ. Но ученым достоверно неизвестно о пороге необходимой концентрации для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белок и может употребляться в пищу, в отличие от овечьего.

Губчатая энцефалопатия

Согласно наиболее распространенной гипотезе, прионные заболевания передаются прионами, однако некоторые исследования свидетельствуют о причастности к инфекции бактерий спироплазмы.

Спектр перекрывающихся признаков и симптомов губчатой энцефалопатии у человека включает:

• болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
• куру;
• синдром Герштман-Штраусслер-Шейнкера;
• фатальную семейную бессонницу;
• вариабельно протеаз-чувствительную протинопатию.

Деформированные прионные белки передаются от человека к человеку.

Губчатая энцефалопатия представляет собой уникальные заболевание в том, что ее этиология может быть генетической, иметь спорадический характер, или инфекционный, передающийся пероральным путем через пищу и ятрогенные вещества (например, при процедуре переливания крови).

У крупного рогатого скота

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота часто имеет спорадический характер и встречается без мутации прионного белка.

Наследственные губчатые энцефалопатии возникает у животных, несущих редкий мутантный прионовый аллель. Заражение происходит, когда здоровые животные потребляют испорченные ткани других животных, зараженных этим заболеванием.

В 1980-х и 1990-х годах возникла эпидемия коровьей губчатой энцефалопатии, известной как «коровье бешенство». Это вызвано тем, что скот кормили обработанными остатками другого крупного рогатого скота, что в настоящее время запрещено во многих странах.

У человека

Потребление людьми зараженного продукта крупного рогатого скота привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах.

Прионы не могут передаваться по воздуху, через физический, или большинство других форм случайного контакта.

Тем не менее, они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, жидкостями тела, или через загрязненные медицинские инструменты.

Нормальные процедуры стерилизации, такие как кипячение или облучение, исключает возникновение губчатой энцефалопатии у человека.

Патофизиология

После попадания в организм патогенный прион циркулирует в кровяном русле до того момента, пока не окажется на поверхности нейрона. Затем он изменяет структуру нормального белка на патологическую форму. Процесс слияния приводит к образованию бляшки и гибели клетки. Повреждения нейронов провоцируют необратимые изменения ткани головного мозга. Диагноз устанавливается на основании характерных изменений, орган напоминает губку, покрываясь «дырочками». Патогенное образование может быть обнаружено, в зависимости от формы заболевания, не только в головном мозге, но и в лимфоидной ткани, костном мозге и селезенке.

Болезнь не имеет видовых предпочтений, может возникнуть в раннем и пожилом возрасте (17-87 лет).

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Возбудитель инфекции

Прионные заболевания вызывают мутацию гена PRNP, кодирующего нормальный прионный белок. Ген PRNP создает инструкции по формированию белка. В обычных условиях этот белок вовлечен в транспортировку меди в клетки организма. Также он проявляет участие в защите клеток мозга и помогают им нормально функционировать.

Структура PRNP-белка

Точечные мутации гена PRNP вызывают развитие ненормальных форм прионного белка, известных как PrP Sc. Этот ненормальный белок накапливается в тканях головного мозга и разрушает его нервные клетки, провоцируя признаки прионных заболеваний.

В большинстве случаев прионные заболевания единичны. Это значит, что они развиваются у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях, прионные болезни также передаются при воздействии загрязненных прионами тканей или других биологических материалов от людей с прионными заболеваниями.

Семейные формы заболеваний передаются унаследованными мутациями в гене PRNP. Эти формы болезней наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой ячейке достаточно, чтобы вызвать расстройство.

В большинстве случаев, человек наследует измененный ген от одного заболевшего родителя. У некоторых людей, наследственные формы прионной болезни вызываются новой мутацией в гене PRNP. Такие люди, не имея зараженных родителей, могут передать генетическое изменение своим детям.

Лечение и профилактика

Поскольку «коровье бешенство» до конца не изучено, лекарств от него нет. Одним из способов облегчения жизни больного является симптоматическая терапия. Она заключается в назначении препаратов, замедляющих развитие прионов (иммуномодуляторы, Брефельдин, блокаторы кальциевых каналов). В тяжелых случаях врач выписывает наркотические препараты. Исследование стволовых клеток продолжается, возможно скоро появится лекарство от неизлечимой нейродегенеративной патологии, ученые ведут разработки вакцины.

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Профилактика и лечение

Лечение заболевания основано на тяжести состояния больного. Лечение первичной причины энцефалопатии может быть полезным только в том случае, если это состояние не вызывает постоянного и необратимого повреждения мозга. На сегодняшний день существуют только пробные лабораторные исследования по выявлению вариантов лечения этой опасной болезни.

Дисциркуляторная энцефалопатия является постепенно прогрессирующим заболеванием, развивающимся из-за плохого кровоснабжения головного мозга.Пр отсутствии лечения больной неизбежно деградирует.

Что из себя представляет и чем опасна алкогольная энцефалопатия головного мозга, читайте здесь.

Токсическая энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, при котором наблюдается нарушение его основных функций. Последствия заболевания могут быть не только страшными, но и необратимыми.

Губчатая энцефалопатия кошек

Губчатая энцефалопатия кошек — заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, сильным слюнотечением, мышечным тремором и высокой температурой.

Этиология.

О патогенном агенте, вызывающем заболевание, известно очень мало. Хотя о природе инфекционного агента, вызывающего губчатую инцефалопатию у других видов животных скрепи (почесуху) у овец, губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота, болезни Крецфельда – Якоба у кур и у людей, также известно немного.

В настоящее время практически общепринята прионная концепция заболевания кошек губчатой энцефалопатии. Прион – от лат. Proteinacous ingections particle, что в переводе означает белковая инфекционная частица. В химическом плане прион представляет собой большой низкомолекулярный белок с молекулярной массой 27-30 тыс. дальтон, что и указывают в виде названных цифр, за сокращенными словами, например Пр. – 27-30. Прионы имеют вид фибрилл размером 10-20 нм в ширину и 100-200 нм в длину. Прионы обладают инфекционными свойствами, с наличием восьми параметров, характерных для хорошо изученных классических вирусов. Они способны проходить через бактериальные фильтры. Не способны размножаться на искусственных питательных средах. Возможность клонирования штаммов, воспроизведение феномена интерференции, персистенции в культуре клеток, полученных из тканей зараженного организма сближает, их с вирусами. При 1000С они погибают через 180 минут. Проявляют устойчивость к высушиванию, резистентны к действию формальдегида, ультрафиолетовым лучам, ультразвуку, ионизирущей радиации. Не чувствительны к интерферону и не влияют на его образование в клетках, что, как известно свойственно вирусам. Не вызывают иммунного ответа и воспаления, так как не обладают свойствами антигенов, интактны к В и Т – клеткам. В качестве дезинфицирующих средстве используют 4-8% раствора натрия гидроокиси при воздействии на возбудителя в течение 1 часа при температуре 200С, хотя такая обработка не исключает остаточность инфекционности. Очень эффективен 2%-ный раствор гипохлорита натрия при воздействии в течение 2 часа при 200С.

Эпизоотологические данные и патогенез.

Заболевание встречается достаточно редко и до сих пор наблюдалось только у кошек в Великобритании или вывезенных из нее. Большинство случаев (более 60) отмечено у домашних кошек, но встречались и заболевания ГЭК у других кошачьих (гепардов и пум) в зоопарках.

Домашние кошки, заболевшие губчатой энцефалопатией, потребляли широкий спектр кормов и объедки со стола, поэтому точно определить источник инфекции чрезвычайно трудно. Некоторые могут считать, что ГЭК может вызывать патогенный агент губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота либо подобный ему.

У кошек наиболее вероятным путем распространения инфекции является оральный, при проглатывании пищи, которая является источником инфекции. К настоящему времени неизвестен ни тот отрезок времени, который проходит между заражением и развитием инфекции, ни в каких тканях кроме ЦНС, может быть найден патогенный агент, неизвестны и пути передачи инфекции между кошками.

Клинические признаки.

У больных кошек отмечают атаксию и дискоординацию, гиперчувствительность и сильное слюнотечение, состояние страха и беспокойства. Мышечный тремор, поведенческие изменения.

Диагностика.

Диагноз можно поставить только после аутопсии. Он устанавливается на основе характерных результатов гистологического исследования головного мозга и наличии фибрилл в тканях ЦНС при электронной микроскопии, а также при обнаружении белка Р при окраске с использованием иммунной метки.

Иммунитет и специфическая профилактика

. Характер иммунного ответа пока не изучен. Средств специфической профилактики нет.

Профилактика.

Так как единственный путь заражения это продукты мясоперерабатывающей промышленности, при сущесвующем запрете использования в пищу головного и спинного мозга, тимуса, селезенки, миндалин, кишечника, кроме того, отсутствие случаев заболевания продуктивных животных прионными ифекциями, то в РБ реальной угрозы заразится кошке пока нет.

Ссылки

• BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease) // CDC

Со времени публикации в 1892 году статьи Дмитрия Ивановского, описывающей небактериальный патоген растений табака, и открытия в 1898 году Мартином Бейеринком вируса табачной мозаики были детально описаны более 6 тысяч видов вирусов, хотя предполагают, что их существует более ста миллионов. Вирусы обнаружены почти в каждой экосистеме на Земле, они являются самой многочисленной биологической формой. Изучением вирусов занимается наука вирусология, раздел микробиологии.

У животных вирусные инфекции вызывают иммунный ответ, который чаще всего приводит к уничтожению болезнетворного вируса. Иммунный ответ также можно вызвать вакцинами, дающими активный приобретённый иммунитет против конкретной вирусной инфекции. Однако некоторым вирусам, в том числе вирусу иммунодефицита человека и возбудителям вирусных гепатитов, удаётся ускользнуть от иммунного ответа, вызывая хроническую болезнь. Антибиотики не действуют на вирусы, однако было разработано несколько противовирусных препаратов.

Корова

Коро́ва — самка домашнего быка (лат. Bos taurus taurus), одомашненного подвида дикого быка (Bos taurus), парнокопытного жвачного животного подсемейства Быки (Bovinae); шире — самка любых видов крупного рогатого скота.

Разводится для получения мяса, молока и кожи. Самцы вида называются быками, молодняк — телятами и тёлками, кастрированные самцы — волами. Молодых (до первой стельности) самок называют тёлками. Не́тель — это продуктивно осеменённая (стельная) тёлка. Беременность длится 9 месяцев. Различают мясные, мясо-молочные и молочные породы коров.

Куру (болезнь)

Ку́ру — болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Впервые обнаружена в начале XX века.

Мозг (блюдо)

Мозг, как и большинство других внутренних органов, или субпродукт, может использоваться в качестве еды. В пищу используют мозги свиней, белок, лошадей, коров, обезьян, кур и коз. Во многих культурах различные виды мозгов считаются деликатесом.

Прионы

Прио́ны (англ. prion от protein «белок» + infection «инфекция»; слово предложено в 1982 году Стенли Прузинером) — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой, не содержащими нуклеиновые кислоты. Это положение лежит в основе прионной гипотезы, однако насчёт состава прионов есть и другие точки зрения, см. Гипотезы о составе прионов.

Прионы способны увеличивать свою численность, используя функции живых клеток (в этом отношении прионы схожи с вирусами). Прион — это белок с аномальной третичной структурой, способный катализировать конформационное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный (прион). Как правило, при переходе белка в прионное состояние его α-спирали превращаются в β-слои. Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать новые молекулы белка; таким образом, запускается цепная реакция, в ходе которой образуется огромное количество неправильно свёрнутых молекул. Прионы — единственные известные инфекционные агенты, размножение которых происходит без участия нуклеиновых кислот.

Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные β-слои. Амилоиды представляют собой фибриллы, растущие на концах, а разлом фибриллы приводит к появлению четырёх растущих концов. Инкубационный период прионного заболевания определяется скоростью экспоненциального роста количества прионов, а она, в свою очередь, зависит от скорости линейного роста и фрагментации агрегатов (фибрилл). Для размножения приона необходимо исходное наличие нормально уложенного клеточного прионного белка; организмы, у которых отсутствует нормальная форма прионного белка, не страдают прионными заболеваниями.

Прионная форма белка чрезвычайно стабильна и накапливается в поражённой ткани, вызывая её повреждение и, в конечном счёте, отмирание. Стабильность прионной формы означает, что прионы устойчивы к денатурации под действием химических и физических агентов, поэтому уничтожить эти частицы или сдержать их рост тяжело. Прионы существуют в нескольких формах — штаммах, каждый со слегка отличной структурой.

Прионы вызывают заболевания — трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) у различных млекопитающих, в том числе губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота («коровье бешенство»). У человека прионы вызывают болезнь Крейтцфельдта — Якоба, вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба (vCJD), синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера, фатальную семейную бессонницу и куру. Все известные прионные заболевания поражают головной мозг и другие нервные ткани, в настоящее время неизлечимы и в конечном итоге смертельны.

Все известные прионные заболевания млекопитающих вызываются белком PrP. Его форма с нормальной третичной структурой называется PrPC (от англ. common «обычный» или cellular «клеточный»), а инфекционная, аномальная форма называется PrPSc (от англ. scrapie [скрейпи] «почесуха овец», одно из первых заболеваний с установленной прионной природой) или PrPTSE (от англ. Transmissible Spongiform Encephalopathies).

Белки, образующие прионы, обнаружены и у некоторых грибов. Большинство прионов грибов не имеют заметного отрицательного влияния на выживаемость, но до сих пор идёт дискуссия о роли грибных прионов в физиологии организма-хозяина и роли в эволюции. Выяснение механизмов размножения прионов грибов оказалось важным для понимания аналогичных процессов у млекопитающих.

В 2019 году появилось сообщение о наличии у растения Arabidopsis thaliana (Резуховидка Таля) белков с прионными свойствами.

Тилорон

Тилоро́н — синтетическое низкомолекулярное соединение, обладающее противовирусными свойствами и способностью индуцировать интерферон при пероральном введении. Также имеются сообщения о его противоопухолевых и противовоспалительных свойствах. В лекарственных формах используется в виде дигидрохлорида.

Зарегистрирован в России, на Украине, в Казахстане, Белоруссии, Армении, Грузии, Киргизии, Молдавии, Туркменистане, Узбекистане в качестве противовирусного и иммуномодулирующего лекарственного препарата. Сведения о применении тилорона в качестве лекарственного средства за пределами бывшего СССР отсутствуют.

Энцефалопатия

Энцефалопа́тия и энце́фалопати́я, также органи́ческое пораже́ние головно́го мо́зга (от др.-греч. ἐγκέφαλος — головной мозг + πάθος — болезнь или страдание) — общее название для невоспалительных (в отличие от энцефалита) заболеваний головного мозга. Энцефалопатия бывает врождённая и приобретённая (например, органические поражения головного мозга, связанные с отравлениями, инфекциями, алкоголизмом, травмами, гиповитаминозами, сосудистыми заболеваниями головного мозга, нехваткой витамина В₁). Энцефалопатия — заболевание, при котором дистрофически изменяется ткань мозга, что приводит к нарушению его функции.

На других языках

• Afrikaans
• العربية
• Bosanski
• Català
• Čeština
• Cymraeg
• Dansk
• Deutsch
• English
• Esperanto
• Español
• Eesti
• Euskara
• فارسی
• Suomi
• Français
• Gaeilge
• Galego
• עברית
• Interlingua
• Íslenska
• Italiano
• 日本語
• 한국어
• മലയാളം
• Bahasa Melayu
• Nederlands
• Norsk
• ଓଡ଼ିଆ
• Polski
• Português
• Română
• Srpskohrvatski / српскохрватски
• Slovenčina
• Svenska
• ไทย
• Türkçe
• Українська
• Tiếng Việt
• Walon
• Vahcuengh

This page is based on a Wikipedia article written by authors (here). Text is available under the CC BY-SA 3.0 license; additional terms may apply. Images, videos and audio are available under their respective licenses.